SYNDROME NEPHROTIQUE

INTRODUCTION

§  Syndrome néphrotique= Ensemble de signes biologiques et cliniques en rapport avec une protéinurie suffisamment abondante pour entraîner des perturbations plasmatiques

§  Il est secondaire à une néphropathie glomérulaire

§  On assiste à une augmentation de la perméabilité glomérulaire aux protéines plasmatiques

DEFINITION

§  Le syndrome néphrotique se définit par :

ü  Protéinurie supérieure à 3g/24 h chez l’adulte ou 50mg/kg/j chez l’enfant

ü  Hypoprotidémie inférieure à 60g/l et une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/l

ü  Œdèmes

ü  Hyperlipémie

§  Syndrome néphrotique impur : ü  présence d’HTA et/ou ü  IR et/ou ü  hématurie microscopique et/ou ü  protéinurie non sélective

§  Syndrome néphrotique pur : ü  absence d’HTA ü  absence d’IR ü  absence d’hématurie microscopique ü  Protéinurie sélective

CLASSIFICATION

CLINIQUE

§  Œdèmes :

ü  Très fréquents, révélateurs

ü  Prise de poids 2 à 3 kg

ü  Zones déclives

ü  Hypoalbuminémie ―> baisse de P° oncotique ―> hypovolémie et rétention hydrosodée

§  Parfois HTA

COMPLICATIONS

§  Thromboemboliques

§  Hyperlipémie

§  Infections : Cutanées, pulmonaires, péritonéales

§  Syndromes carentiels : Dénutrition, Déficits vitaminiques  

DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE

1.       Examen clinique :

§  Surveillance du poids, œdèmes

§  Recherche d’une HTA

§  Signes extrarénaux : cutanés, articulaires, neurologiques

§  Notion de prise médicamenteuse

§  Recherche de complications

2.       Examens biologiques de 1ere intention :

§  Dépister :

ü  Bandelette urinaire : Protéinurie +++ (3g/l)

§  Confirmer :

ü  Protéinurie des 24h > 3g/24h

ü  Ionogramme sanguin : Hypoprotidémie < 60g/l, Hypoalbuminémie < 30 g/l

ü  Electrophorèse des protéines sériques :Hypoalb, Hyper α 2, Hypogamma

§  Classer :

ü  Numération des GR et GB dans les urines : hématurie microscopique si GR > 10000/ml

ü  Créatininémie et calcul de la clairance, urée

ü  Index de Cameron : clairance transferrine /clairance IgG : < 0,1 protéinurie sélective

ü  Electrophorèse des protéines urinaires :

§ 

Recherche de complications :

ü  Bilan lipidique : augmentation du cholestérol (VLDL, LDL, ApoB) et triglycérides

ü  Facteurs de coagulation : diminution antithrombine III, augmentation des facteurs procoagulants: fibrinogène

3.       Place de la ponction biopsie rénale

§  Détermine le type d’atteinte glomérulaire

§  Adulte : quasi-systématique

§  Enfant : indications restreintes :

ü  âge < 1an

ü  corticorésistance

ü  avant ttt par immunosuppresseurs

ETIOLOGIES

1.       Chez l’enfant :

§  Néphrose lipoïdique : 76%, Sd néphrotique pur et primitif, idiopathique

§  Causes plus rares :

ü  Sd néphrotiques secondaires : lupus, purpura rhumatoide, glomérulonéphrite chronique

ü   Sd néphrotique congénital : autosomique récessif, précoce, sévère, résistant aux ttt

ü  Sclérose mésangiale diffuse

2.       Chez l’adulte :

§  Glomérulonéphrite extramembraneuse +++ : Syndrome néphrotique impur, idiopathique le plus souvent.